ABSTRACT
The SAPHO syndrome (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis and osteitis) includes a group of findings characterized by bone lesions usually located on the anterior chest wall, often associated with skin lesions. We report the case of a 47 years old patient, with osteochondritis at costoesternal and manubrium-sternal joints, besides of palmar-plantar pustulosis. The diagnosis is predominantly clinical and there are several treatment options described in the literature.
A síndrome SAPHO (sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteíte) inclui um grupo de achados caracterizado por lesões ósseas localizadas geralmente na parede torácica anterior, frequentemente associadas a lesões cutâneas. Relata-se o caso de uma paciente de 47 anos, com quadro clínico composto por osteocondrite de articulação costoesternal e manúbrio-esternal, além de pustulose palmo-plantar. O diagnóstico é predominantemente clínico e há diversas opções de tratamento descritas na literatura.
Subject(s)
Female , Humans , Middle Aged , Acquired Hyperostosis Syndrome/diagnosis , Acquired Hyperostosis Syndrome/drug therapy , Alendronate/therapeutic use , Dermatologic Agents/therapeutic use , Methotrexate/therapeutic useABSTRACT
The acronym Sapho syndrome [for synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis] is a rare entity, particulary in pediatric patients. A 15 year-old and 19 year-old adolescents, with severe acne history, presented inflammatory buttock pain associated to lumbar pain in the first case and sternal pain in the second. Radiographic exploration demonstrated bilateral sacro-iliitis associated to sterno-clavicle arthritis in the second case. Diagnosis of Sapho syndrome was retained. Satisfactory improvement was caused by corticosteroids in the first case and non steroidal anti-inflammatory drugs in the second. Sapho syndrome is rare disease with unknown origin. Non steroidal anti-inflammatory drugs are the treatment of choice, as they are usually both effective and well tolerated
Subject(s)
Humans , Male , Acquired Hyperostosis Syndrome/drug therapy , Sacroiliitis/diagnostic imagingABSTRACT
El síndrome SAPHO, acrónimo de Sinovitis, Acné, Pústulas, Hiperostosis y Osteítis, es una entidad nosológica que engloba múltiples afecciones que tienen un común compromiso osteoarticular y cutáneo. Se presenta una enferma de 59 años de edad que consulta por intenso dolor esternal y luego de un año padece exantema pustular palmo-plantar, acné y fiebre. Se le realiza una Tomografía computada, gamagrafía ósea y biopsia de las lesiones cutáneas, con lo cual se llega al diagnóstico de síndrome SAPHO. Se efectúa una reseña histórica de las distintas publicaciones sobre patologías encuadradas en el síndrome y se realiza una revisión bibliográfica de las teorías sobre su posible etiología, la cual continúa en discusión, aunque la tendencia actual es considerarla una artropatía seronegativa de similar fisiopatología al síndrome de Reiter
Subject(s)
Humans , Female , Middle Aged , Acquired Hyperostosis Syndrome/diagnosis , Acquired Hyperostosis Syndrome/diagnosis , Prognosis , Acquired Hyperostosis Syndrome/etiology , Acquired Hyperostosis Syndrome/drug therapy , Acquired Hyperostosis Syndrome/etiology , Acquired Hyperostosis Syndrome/drug therapy , Tomography, X-Ray ComputedABSTRACT
En este documento se revisa extensamente la literatura con respecto al síndrome SAPHO, con énfasis en los aspectos históricos, criterios de clasificación, las manifestaciones clínicas, hallazgos de laboratorio y tratamiento. Para lograr este objetivo se buscaron las referencias bibliográficas mas significativas del tema en las bases de datos disponibles